Лечение гидроцефалии в Рязановском

Понятие в медицине

По Международной классификации болезней (МКБ-10) в разделе «Болезни нервной системы G.00-G.99» в подразделе «Другие нарушения» заболеванию присвоен код G.91 — приобретенная гидроцефалия.

Цифровые подкоды:

• 91.0 — сообщающаяся;
• 91.1 — обструктивная;
• 91.2 — нормотензивная;
• 91.3 — посттравматическая неуточненная;
• 91.8 — окклюзионная, гиперсекреторная, другой вид;
• 91.9 — неуточненного генеза.

Врожденной ГЦ присвоен код Q 03.

Определение заболевания

Гидроцефалия (водянка головного мозга) связана со скоплением цереброспинальной жидкости внутри черепа и обструкцией ликворосодержащих зон. Дисфункция ликвородинамики не определяется как самостоятельная болезнь, а является следствием ряда других проявлений.

Обычно водянка возникает у младенцев, но может диагностироваться у людей старше 60 лет, как результат возрастных изменений, полученных ранее черепно-мозговых травм, инфекционных заболеваний.

Большинство подтвержденных гидроцефалий у детей, требующих лечения, связаны с поражением эмбриона/плода токсинами, вирусной или другой инфекцией в период гестации, что приводит к аномальной закладке органов.

В норме у здорового человека за сутки образуется около 150-160 мл ликвора. Величина постоянная. О водянке говорят, когда объем ликвора повышается до 800-1000 мл, нарушается отток и резорбция венами и капиллярами мягких оболочек, в составе определяется белок, слабоположительные осадочные пробы, невысокий плеоцитоз.

При прогрессировании состояния происходит постепенное сдавливание и атрофирование тканей (уменьшение размеров клеток). Устранение проводится радикальным методом.

При непрогрессирующем (статическом) течении стабилизировать положение помогает своевременное и правильное лечение наружной (субарахноидальной) гидроцефалии мозга

Лечение

Фармакотерапевтическое для:

• уменьшения продукции секрета;
• внутричерепной гипотензии за счет приема диуретиков;
• гипотонии в желудочковом отделе;
• остановки прогрессирования повреждений мозговой ткани;
• активизации психоречевого развития;
• купирования судорог;
• подготовки к следующему этапу;
• облегчения состояния.

Хирургическое для:

• создания обходного пути для вывода жидкого содержимого из черепной коробки в другие зоны;
• компенсации гипертензионно-гидроцефального синдрома.

При умеренном процессе дополнительно назначается немедикаментозное лечение гидроцефалии головного:

• логопедические занятия с дефектологом;
• ЛФК;
• массаж;
• физиотерапия;
• кондуктивная педагогика.

Этиотропное лечение наружной заместительной пассивной гидроцефалии головного мозга применимо на начальном этапе и нацелено на ликвидацию вызвавших ее причин.

Назначают:

1. Нейропротекторы, улучшающие метаболизм, восстанавливающие связи между нейронами, предотвращающие гибель клеток, нормализующие мозговую активность (Церебролизин, Пирацетам, Актовегин).
2. Препараты для улучшения кровообмена в тканях ГМ, повышения венозного тонуса (Винпоцетин, Винкамин, Компламин, Инстенон).
3. Витаминно-минеральные комплексы для поддержания работы ЦНС (Нейромультивит, Аевит, Неуробекс, фолиевую кислоту).
4. Седативные средства для психоэмоциональной стабилизации (Ноофен, Новопассит, Глицин).
5. Противоэпилептические препараты (при наличии показаний) для устранения повышенного тонуса скелетных мышц (Диазепам, Карбамазепин).
6. Диуретики для уменьшения количества жидкости (Ацетазоламид, Урегит, Фуросемид, Маннит).
7. Препараты калия с целью его восполнения в организме (Аспаркам, Панангин).

Показатели эффективности медикаментов:

• сокращение продукции ликвора;
• нормализация ЧД;
• уменьшение окружности головы;
• отсутствие цефалгии;
• снятие напряжения большого родничка;
• быстрое засыпание;
• смена поведения;
• нормализация эмоциональной лабильности;
• прекращение судорог.

Дополнительные врачебные рекомендации:

• соблюдение постельного режима;
• избегание стрессов и переутомления;
• занятия дыхательной гимнастикой, лечебной физкультурой, коррекцией речи (по показаниям).

При положительной динамике ребенка ставят на диспансерный учет в поликлинике по месту жительства. Родители обязаны обеспечить регулярное наблюдение у невропатолога в амбулаторно-поликлинических условиях. При возникновении рецедива или прогрессировании принемается решение о проведении вмешательства — имплантации шунтирующего дренажа или выполнении нейроэндоскопии. Тактику выбирает нейрохирург.

Хирургическое лечение

Цель радикального лечения внутренней и наружной диагностированной гидроцефалии у взрослых и детей: восстановление равновесия между ликворообразованием, циркуляцией и абсорбцией.

Проводят:

1. Вентрикулоперитонеальное/вентрикулоатриальное шунтирование: под кожу (наружных участков нет) имплантируют клапанную дренажную систему из гипоаллергенной эластичной силиконовой резины или полипропилена для отвода ЦСЖ в естественные полости (брюшину/правую сердечную камеру), где будет происходить ее резорбция.
2. Вентрикулоцистерностомия (операция Торкильдсена). Эндоскопическое создание искусственного обходного анастомоза между отдельными сегментами замкнутой ликворной системы при диагностировании барьера в области водопровода или задней черепной ямки через трепанационное окно. Характеризуется минимальной травматичностью и отсутствием необходимости имплантировать инородные тела.
3. Септостомия — хирургическое лечение закрытой (несообщающейся) гидроцефалии у взрослого/ребенка, направленное на удаление опухолевой или кистозной окклюзии, препятствующей нормальному выходу цереброспинального секрета. Проходит под общей анестезией. Если нет осложнений, длится один час. Иссечение новообразований по статистике приводит к нормализации ликвородинамики и регрессу симптоматики.

В случае неоперабельности опухоли, препятствие устраняется через создание обходных ликворных путей:

1. Введение эндоскопа и перфорацию желудочковой перегородки (эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка).
2. Проведение вентрикулоцистерностомии для создания сообщения между боковыми желудочками и большим затылочным резервуаром посредством имплантируемого силиконового катетера.

Методы малоинвазивные и эффективные лишь при закрытых формах с нормальным всасыванием.

При открытой ГЦ под общим наркозом проводят шунтирование. Длительность — один-два часа. Вживляется дренаж с запрограммированными параметрами или регулируемым магнитным приспособлением — клапаном (подбирается индивидуально). Это способствует переходу СМЖ в другую анатомическую зону. По мере роста ребенка требуется корректировка с заменой некоторых частей имплантата.

В экстренной ситуации (при инсульте или серьезных ЧМТ) для спасения человека применяется наружное вентрикулярное дренирование — выведение трубки из бокового желудочка во внешнюю емкость.

В обязательном порядке на этапе подготовки к вмешательству больному назначается прием диуретиков и симптоматических средств.

Противопоказания для установки шунта при лечении гидроцефалии головного мозга:

• крайне тяжелая степень заболевания;
• высокая концентрация белка в СМЖ;
• бактериальный менингит нетуберкулезной этиологии.

После операции рекомендовано оставаться в стационаре несколько дней для мониторинга и профилактики побочных эффектов. В психиатрической клинике «Медплюс» созданы все условия для комфортного пребывания: уютные палаты с отдельным санузлом и ортопедической кроватью, многоразовое питание, спутниковое ТВ, интернет.

Говорить о благополучии исхода можно не ранее, чем через пару недель. Значительные положительный эффект заметен спустя месяц.

Реабилитация

Неосложненная ГЦ не требует специальной восстановительной терапии. Реабилитационные меры направлены на возвращение к нормальной жизнедеятельности и росту после шунтирования.

Программу физической реабилитации подбирает врач-реабилитолог или ортопед. Комплекс для устранения двигательных дисфункций включает:

1. Дыхательную гимнастику с задействованием диафрагмы, грудных, межреберных мышц. Тренировки укрепляют мускулатуру органов дыхания, способствуют насыщению крови кислородом, обеспечивают диафрагмальный массаж органов брюшной полости, ускоряют отхождение гнойного экссудата и слизи из трахеобронхиального дерева, что служит профилактикой бронхолегочных заболеваний у лежачих людей.
2. Кинезиотерапию — упражнения для разработки мелких и крупных суставов, укрепления мышечного корсета, избежания формирования контрактур, подготовки туловища к ходьбе. Инструктор прорабатывает (растирает, разминает, прокатывает массажным роликом или мячиком) каждый сустав верхних и нижних конечностей.
3. Массаж (классический, осевые растяжки, укладки). Прорабатываются мышечных групп спины, груди, живота с использованием ударных приемов, разминания, вибрации, растирания, поглаживания.
4. Вертикализацию — приучение к вертикальному положению туловища на специальном столике с фиксирующими ремнями, в воротнике-корсете, в инвалидной коляске. Направлена на профилактику иммобилизационного синдрома у лежачих больных или находящихся в условиях жесткого постельного режима. Помогает избежать деформации позвоночника.

Чтобы сохранить и закрепить результат, прерывать занятия нельзя. Выполнять упражнения нужно на протяжении всего времени активного роста, включая подростковый период.

При сопутствующих расстройствах сна (инсомнии, длительном засыпании, повышенной сонливости) показаны водные процедуры, изменение режима дня, корректировка питания.

Возможные осложнения

Большинство из них при лечение любой гидроцефалии головного мозга у взрослого или ребенка связаны с ликворошунтированием.

Главные:

1. Механическая дисфункция (около 17% в течение года после вмешательства). Несостоятельность обусловлена несоблюдением техники имплантации, как следствие — закупорка трубки. Вызывают:

• перекрывание работы катетера различными блокаторами (спайками, сгустками, сплетением и скоплением клеток), оседанием белка на отдельных клапанах;
• разъединение частей;
• образование абдоминальных кист;
• миграция катетера.

На плохую работу шунта указывают прогрессирующие признаки:

• сонливость;
• тошнота, рвота;
• головная боль;
• атаксия;
• парезы отводящих нервов;
• ухудшение зрения, слепота и другие отклонения.

При укорачивании перитонеального катетера проводят его удлинение.

2. Шут-инфекция (до 10% в первые полгода). Наибольшему риску подвержены недоношенные младенцы. Несоблюдение правильной техники наложения швов или обострение другого воспаления, протекающего в организме, вызывают рост условно патогенной микрофлоры и инфицирование импланта. Возбудители — бактерии и грибы, обитающие на поверхности эпидермиса человека:

• золотистый стафилококк (Staphylococcus aureus);
• энтерококк (Enterococcus);
• дрожжеподобные грибы (Candida albicans);
• аэробные неферментирующие грамотрицательные палочки (Pseudomonas aeruginosa).

Проявляется:

• тошнотой, рвотой;
• лихорадкой;
• цефалгией;
• острым животом;
• раздражительностью;
• сонливостью.

Без своевременного устранения возбудителя может развиться перитонит и сепсис. При гематогенном инфицировании стенок вентрикулоперитонеального шунта показана антибиотикотерапия для снятия воспаления перед реимплантированием с проведением санации. Для оказания помощи устанавливают наружный вентрикулярный дренаж.

3. Гидродинамическая дисфункция (до 10% спустя несколько лет). Шунтирующая система может не справляться со своими функциями. Отклонения проявляются синдромами гипер- и гиподренирования, что свидетельствует о неспособности поддерживать давление в физиологических рамках.

Возникает из-за:

• сбоя в работе клапанов;
• неэластичности тканей.

При выведении излишнего объема или подтекании при вертикальном положении туловища (выраженный сифонный эффект) наблюдается острый синдром:

• западение большого родничка;
• сонливость;
• потеря сознания;
• тахипноэ (аномально быстрое дыхание);
• стволовая дисфункция (эпилепсия).

Решается реимплантацией.

4. Субдуральные гематомы (до 5% в детском возрасте, до 15% в старшей возрастной категории) вызваны отмиранием ГМ из-за натяжения и надрыва парасагиттальных вен. Чаще всего асимптомные субдуральные гематомы некрупные, непрогрессирующие, не беспокоящие, клиника отсутствует, терапия не показана. Рекомендованы: диспансерное наблюдение, КТ-контроль.

При появлении настораживающей симптоматики проводится хирургическая коррекция по эвакуации содержимого — внешний дренаж Джексона-Пратта (JP), исключающий любой риск контаминации при случайном отсоединении.

Профилактика

Главные профилактические меры:

1. Тщательное планирование беременности: анализ на TORCH-инфекции, для обнаружения антител к возбудителям, вызывающие аномалии:

• краснуху (недоношенность, поражение глаз, слухового нерва, стеноз легочной артерии, гидро- и микроцефалия, расщелина неба);
• токсоплазмоз (задержка развития, пороки сердца, глаз, скелета);
• герпес (гепатомегалия, энцефалит, менингоэнцефалит, дистресс-синдром);
• цитомегаловирус (слепота, энцефалопатия, цирроз печени, микрогирия, микроцефалия, локальное поражение органов).

2. При случившейся беременности — не игнорировать УЗИ-исследование в установленные акушером сроки.
3. Регулярные профилактические осмотры. Младенцы до года должны ежемесячно наблюдаться у участкового педиатра. Риск увеличивают:

• недоношенность;
• инфицирование в перинатальном периоде;
• сложные роды;
• пороки развития.

4. Защита от травматизма (ударов по голове):

• использование в машине автокресла;
• прогулки на специально оборудованных детских площадках;
• надевание шлема во время катания на велосипеде, роликовых коньках, скейте.

5. Профилактика вирусных, бактериальных и грибковых инфекций. Вакцинация клещевого от энцефалита, вирусного менингита, гриппа, герпеса.

Мнение экспертов

«При заместительной прогрессирующей гидроцефалии головного мозга перед началом лечения показано общеклиническое обследование для исключения триады Хакима-Адамса (отклонений походки, слабоумия, инконтиненции, являющихся признаками нормотензивной ГЦ) и паркинсонизма (физиологического тремора, «накладывающегося» на пластическую ригидность, маскообразное лицо, брадикинезию и гипотонус мышц по типу «зубчатого колеса»). Данный симптомокомплекс известен как «глобальная дисфункция среднего мозга» и вызван сдавлением расширяющимся III желудочком».

Шевченко К. В., нейрохирург НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко, г. Москва, Российская Федерация.

«У пациентов, перенесших тяжелую ЧМТ, после длительной комы часто отмечается замедление темпов восстановления сознания. Причинным механизмом может быть нормотензивная посттравматическая гидроцефалия (ПТГ). Для оценки динамики психопатологических процессов в подобных наблюдениях используют ряд шкал: стадии восстановления сознания после длительной комы, GOS-E, JFK Coma Recovery Scale-Revised, Nippon scale. При подтвержденной вентрикуломегалии необходима дифференциальная диагностика между атрофией и нормотензивной ПТГ с применением нейровизуализации».

Латышев Я. А., врач-нейрохирург, к.м.н., НИИ нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко, г. Москва, РФ.

«При хронической гидроцефалии у взрослых по симптомам, присутствующим до лечения, часто определяется подтип arrested hydrocephalus, или длительно существующая вентрикуломегалия. Такое состояние чаще всего описывается как бессимптомная непрогрессирующая вентрикуломегалия, развивающаяся при неполном закупоривании ликворных путей или при дистальной обструкции. Примерно в 10% случаев причиной является небольшой стеноз водопровода, который достаточно компенсирован за счет механизмов резорбции, но сопровождается увеличением размеров желудочковой системы. Однако, если баланс по какой-либо причине нарушается, присоединяется умеренно выраженная клиническая картина».

Богомякова О.Б., рентгенолог, к.м.н., г.Новосибирск